2016-03-01

Kunglig inavel

Om man vill studera mänsklig inavel är kungligheter ett bra alternativ.

Det finns flera aspekter som gör dem särskilt intressanta i sammanhanget. Kungliga släktträd i modern tid är noggrannt kartlagda i åtskilliga generationer. Dessutom är det psykologiskt intressant när en viss handling i det enskilda fallet har givna fördelar och vaga nackdelar, men där de senare ackumuleras på ett sådant sätt att det hela i längden blir destruktiv galenskap.

Det mest kända exemplet på blåblodiga genetiska anomalier är väl den kungliga blödarsjukan. Drottning Victorias släkt satt (och sitter) på åtskilliga troner i Europa, och andelen blödarsjuka bland de manliga medlemmarna var länge påfallande hög. (För närvarande verkar det inte finnas några kända blödarsjuka i gänget.) Den sjukan fick storpolitiska konsekvenser när tsaritsan Alexandra i omsorg om hennes blödarsjuke son Alexej föll för den mystiske helbrägdagöraren Rasputin, vilket bidrog till tsardömets fall och Sovjetunionens uppkomst. Men nu ska vi titta på ett betydligt värre exempel.

Från början av 1500-talet härskade den så kallade spanska linjen av det stora och mäktiga huset Habsburg över Spanien. Detta var det spanska rikets glansdagar då nya världar utforskades, erövrades och koloniserades, och obegripliga mängder guld och silver strömmade in. För att behålla makten såg man i släkten till att gifta sig med varandra. Utan att ha granskat unionerna närmare förutsätter jag att var och en av dem utreddes lite som dagens bolagsfusioner, där politiska, ekonomiska, strategiska och andra konsekvenser ställdes mot varandra. Alltför nära släktskap gick naturligtvis inte för sig, men kusiner, farbröder m.m. var legitima gemåler.

Så småningom gick det allt sämre i riket, av en rad olika anledningar. Även friska och starka majestäter skulle framåt slutet av 1600-talet ha haft fullt upp med att styra den spanska skutan. Men vid det laget var landets kung varken eller. Och det var hans förfäders fel.

Kort om inavelns genetik: Vi bär alla på anlag för en lång rad defekter och sjukdomar. Som regel neutraliseras ett dåligt anlag från pappa av ett bra från mamma, eller ett dåligt från mamma av ett bra från pappa. Men om båda föräldrarna bär på samma dåliga anlag så slår det igenom; sådana anlag kallas recessiva.

Det var vad som hände i det spanska kungahuset. Bloggposten inleddes med ett porträtt på Karl II (1661-1700). Han var missbildad, sjuklig och efterbliven. Han lärde sig inte att tala förrän han var fyra år, inte att gå förrän han var åtta. Utifrån beskrivningar har sentida expertis kommit fram till att han nog led av åtminstone två olika ärftliga sjukdomar, var och en mycket sällsynt och knappast någonsin manifesterande sig i samma person. En talande detalj är den habsburgska hakan: Det som en gång var en kuriositet, ett bokstavligt adelsmärke, hade vid det här laget växt till en karikerad kroppsdel som försvårade kungens förmåga att tala och tugga.

Länge var konsekvenserna av den spanska kungliga inaveln en slutsats dragen på mycket goda grunder men inte vetenskapligt beskriven. Det jobbet gjordes av Alvarez, Ceballos och Quintero, som 2009 publicerade en fin och förvånansvärt läslig artikel om ämnet. Man hade kartlagt över 3000 personer under uppemot 16 generationer, långt fler än i släktträdet ovan, och beräknat deras så kallade inavelskoefficienter (jag har lagt in värdena för några nyckelpersoner). Det är ett värde som mycket ungefärligt anger hur inavlad en person är, hur stor risken är för att recessiva anlag ska visa sig. En person vars föräldrar är syskon har inavelskoefficienten 0,25. Även om så närbesläktade parbildningar som sagt inte förekom i sammanhanget så räckte det med kusinäktenskap m.m. i några generationer för att Karl II skulle bli mer inavlad än om hans föräldrar varit syskon.

Alvarez med kolleger visar att produktionen av arvtagare påverkades mycket konkret långt före 1661. Av 51 graviditeter man har uppgifter om var det bara hälften som resulterade i barn som överlevde till sin 10:e födelsedag; en betydligt lägre andel än hos landets befolkning i övrigt, trots att man hade kunnat förvänta sig det omvända.

Hett lästips alltså: Gonzalo Alvarez, Francisco C. Ceballos och Celsa Quinteiro: The Role of Inbreeding in the Extinction of a European Royal Dynasty, PLOS One, 15 april 2009

Oavsett hur missbildade kungar som producerades så gick det inte längre när inaveln slog mot fruktsamheten. Karl II fick inga barn. Med honom dog svärdssidan av den spanska linjen av huset Habsburg ut. När en arvtagare till det väldiga riket över vilket solen aldrig gick ner (man hade besittningar jorden runt) skulle utses var det mer än en stormakt som ville ha en del av kakan. 1701 bröt det spanska tronföljdskriget ut. Torra beskrivningar anger orsaken som "oenighet angående tronföljdsfrågan" (Wikipedia: Spanska tronföljdskriget); denna var i sin tur en direkt följd av inavel.

Kriget blev ännu ett storkrig som hämningslöst korsbefruktade sig med alla krig och konflikter det kom åt. Sverige hade mycket väl kunnat blandas in men höll sig utanför. När freden omsider slöts blev ett av resultaten att Gibraltar blev brittiskt, vilket det som bekant fortfarande är. (Den lika fina som historiska bilden är från andra världskriget, där klippan spelade en stor roll.)

3 kommentarer:

Exostor sa...

Få saker är så inavlade som kungar och hundar. Vore intressant att se motsvarande f-värden för några normala individer hos våra vanligaste hundraser.

Anonym sa...


"Kort om inavelns genetik: Vi bär alla på anlag för en lång rad defekter och sjukdomar. Som regel neutraliseras ett dåligt anlag från pappa av ett bra från mamma, eller ett dåligt från mamma av ett bra från pappa. Men om båda föräldrarna bär på samma dåliga anlag så slår det igenom; sådana anlag kallas recessiva."

Varje kompetent uppfödare kan berätta för dig att det är möjligt att förbättra en stam med inavel -just därför att de dåliga anlagen slår genom på de med dubbla dåliga anlag. Därmed blir de synliga för uppfödaren som kan avlägsna den defekta individen ur genpoolen medelst sterilisering eller avlivning och därigenom minska mängden individer med defekten.

Inavel är alltså inte något entydigt dåligt.

Vad gäller kungligheter var dock sterilisering eller avlivning i arvshygieniskt syfte aldrig aktuellt.

Sensemaker

Exostor sa...

Jag är fullt medveten om det. Men inavel är dock ett stort problem hos hundraser också, där nästan alla raser har sina rasspecifika genetiska sjukdomar. Det jag tycker är intressant är att göra en jämförelse, eftersom det finns diverse myter eller kanske sanningar om att individer inom vissa raser ska vara mer genetiskt lika än ex. syskon.